甲基琥珀酸是人体体液中的正常代谢物。尿液中甲基琥珀酸（连同乙基丙二酸）水平升高是乙基丙二酸脑病的主要生化可测量特征，乙基丙二酸脑病是一种罕见的代谢性疾病，具有常染色体隐性遗传模式，临床特征为神经运动迟缓、高乳酸血症、复发性瘀点、体位性手足发绀、和慢性腹泻。

Leuprolide 是垂体 GnRH 受体的激动剂。亮丙瑞林是一种促性腺激素释放激素 (GnRH) 类似物，用于治疗多种与性激素相关的疾病，包括晚期前列腺癌、子宫内膜异位症和性早熟。

1-Tetralol, (S)- 可用作细胞测定中 AKR1C1 的底物。