2-Hydroxy-3-methylbutyric acid ( 2-Hydroxy-3-methylbutanoic acid | (±)-2-Hydroxyisopentanoic Acid | 2-Hydroxyisovaleric Acid )

产品货号. M19995 CAS No. 4026-18-0

2-羟基-3-甲基丁酸（2-羟基异戊酸）是苯丙酮尿症、甲基丙二酸血症、丙酸血症、3-酮硫解酶缺乏症、异戊酸血症、3-甲基巴豆酰血糖、3-羟基-3-患者尿液中发现的代谢物。

纯度: >98% (HPLC)

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25MG	￥166	有现货
50MG	￥230	有现货
100MG	￥374	有现货
500MG	￥887	有现货
1G	￥1305	有现货
1 mL x 10 mM in DMSO	￥259	有现货

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生物学信息

产品名称

2-Hydroxy-3-methylbutyric acid
注意事项

本公司产品仅用于科研实验，不得用于人体或动物的临床与诊断
产品简述

2-羟基-3-甲基丁酸（2-羟基异戊酸）是苯丙酮尿症、甲基丙二酸血症、丙酸血症、3-酮硫解酶缺乏症、异戊酸血症、3-甲基巴豆酰血糖、3-羟基-3-患者尿液中发现的代谢物。
产品描述

2-Hydroxy-3-methylbutyric acid (2-hydroxyisovaleric acid) is a metabolite found in the urine of patients with phenylketonuria methylmalonic acidemia propionic acidemia 3-ketothiolase deficiency isovaleric acidemia 3-methylcrotonylglycemia 3-hydroxy-3-methylglutaric acidemia multiple carboxylase deficiency glutaric aciduria ornithine transcarbamylase deficiency glyceroluria tyrosinemia type I galactosemia and maple syrup urine disease.
体外实验

——
体内实验

——
同义词

2-Hydroxy-3-methylbutanoic acid | (±)-2-Hydroxyisopentanoic Acid | 2-Hydroxyisovaleric Acid
通路

Others
靶点

Other Targets
受体

Others
研究领域

——
适应症

——

化学信息

CAS Number

4026-18-0
分子量

118.13
分子式

C5H10O3
纯度

>98% (HPLC)
溶解度

DMSO:194.7 mM
SMILES

CC(C)C(O)C(O)=O
化学全称

——

运输与储存

储存条件

(-20℃)
运输条件

With Ice Pack
稳定性

≥ 2 years

参考文献

1.Magni F et al. Simultaneous determination of plasma levels of alpha-ketoisocaproic acid and leucine and evaluation of alpha-[1-13C]ketoisocaproic acid and [1-13C]leucine enrichment by gas chromatography-mass spectrometry. Anal Biochem. 1994 Aug 1;220(2):308-14.

计算器

浓度计算器

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产品手册